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什么叫双侧输精管缺如？先天性输精管缺如（congenital absence of the vas deferens，CAVD）是梗阻性无精子症的重要原因之一，较其他先天性输精管异常更为常见。包括先天性双侧输精管缺如及先天性单侧输精管缺如。患者睾丸质地、体积均无异常，由于双侧输精管缺如阻止了精子的运行，因而精液检查无精子，但患者的染色体核型及生殖激素水平正常。
最近的研究表明，其与囊性纤维化病（cystic fibrosis，CF）的关系密切，是囊性纤维化病的一种生殖系统表现形式。
囊性纤维化病
CF病是最常见的常染色体隐性遗传病。其临床表现为慢性阻塞性肺部病变，胰腺功能不全，汗液中氯离子、钠离子浓度高，多数成年男子因CBAVD导致不育。典型症状在10岁前出现，出生婴儿最常见。肺部感染是囊性纤维化患者发病与死亡的常见原因。一些CAVD表型的患者其临床表现与轻度CF病表型之间有部分相同，一部分CAVD患者会有胰腺或者呼吸道症状。CF女性患者绝大部分有生育能力，但一部分女性也可能因宫颈黏膜异常导致生育能力下降。
病因
CAVD的病因不清。研究表明，本病主要与囊性纤维化跨膜转运调节物（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator，CFTR）基因突变有关，但有一部分病例未检出CFTR基因突变；可能与染色体异常、放射性作用、化学、激素有毒物质影响、病毒感染、母亲生育年龄和环境等其他原因相关。
输精管缺如的症状
双侧输精管缺如常因婚后不育而就诊，患者身体健康，性生活正常，能射精。阴囊触诊精索内扪及不到输精管。单侧输精管缺如由于对侧睾丸输精管正常，可不影响正常生育，故不必治疗。重复输精管畸形无临床症状，性生活正常，多在阴囊探查手术中被发现。
1.病史不育。
2.体检双侧或单侧阴囊内触不到输精管，附睾头部增大，体尾部缺如。
3.部分缺如有时在手术中偶然发现。
什么叫双侧输精管缺如？输精管缺如是男性生殖系统的一种先天性畸形，是阻塞性无精子症及男性不育的一个重要病因。输精管缺如与囊性纤维化病的关系密切，是囊性纤维化病的一种生殖系统表现形式。输精管缺如患者除自觉精液量少之外多无其他临床表现,彩色超声多提示附睾网格状回声、附睾发育不良、双侧精囊发育不良,少数病例合并肾脏发育畸形。
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