什么是抗磷脂抗体综合征？-美中宜和试管婴儿生殖中心

抗磷脂抗体综合征(APS)是一种全身性自身免疫性疾病，是由体内多种抗磷脂成分与磷脂结合蛋白抗体介导的以反复动静脉血栓和/或病态妊娠（妊娠早期流产和中晚期死胎）为主要特征的获得性易栓疾病。

APS可分为原发性和继发性，继发性APS常见继发于系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征以及其他的结缔组织疾病，其中SLE为最常见原因。

文献回顾和Meta分析证实，在15%的反复妊娠丢失患者中可发现抗磷脂抗体。如果抗磷脂综合征不干预，70%可能出现不良结局。这类患者经过低分子肝素和低剂量阿司匹林治疗后，活产率可得到明显提高。

临床上确诊可疑APS患者时应符合以下条件：

1.有一次及以上其它原因所不能解释的动/静脉血栓事件，年轻患者尤其需警惕。

2.有过一次及以上的不良妊娠结局，包括孕10周后胎死宫内，严重先兆子痫或胎盘功能不良所导致的早产，多次孕10周内发生流产。

3.其它原因所不能解释的血小板减少或者血凝集试验延长（如：APTT延长）。

其它与APS相关的临床特征包括网状青斑，瓣膜性心脏病，神经科检查发现认知缺陷和白质损伤等。

对于系统性免疫病患者，特别是SLE患者，应该结合患者症状，排除其患APS的可能。

如果您有以下情况就得注意了：早期反复流产（＜10周妊娠）、胎儿死亡（＞10周妊娠）、子痫前期和胎盘机能不全、血栓性疾病、不孕症。

APS主要有两大表现：反复动静脉血栓形成、妊娠早期流产和中晚期死胎，伴有抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APL）持续高效价阳性，上述症状可以单独或多个共同存在。其他表现还包括血小板减少、溶血性贫血、网状青斑、心瓣膜赘生物及舞蹈症等。

抗磷脂综合征的病因

抗磷脂抗体综合征病因尚不十分清楚，可能与遗传、感染等因素有关，部分病人继发于其他弥漫性结缔组织疾病。自身抗体的产生和存在是本病发生发展的主要基础。主要病因如下：

（1）抗磷脂抗体影响血管内皮细胞和血小板功能：抗磷脂抗体可与血小板磷脂结合后激活血小板，同时导致血管收缩，血流缓慢，最终引起反复动静脉血栓形成。

（2）促进磷脂依赖性凝血过程的发生：抗磷脂抗体与血小板和血管内皮细胞膜上带负电荷的磷脂相互作用可以形成免疫复合物，使血小板和血管内皮细胞膜受损，激活凝血酶原，启动凝血过程。

（3）抗磷脂抗体对抗凝物质的影响：抗磷脂抗体可以使蛋白C的活化受阻，导致血液处于高凝状态；还可以诱发血管内皮细胞释放甲性血友病因子抗原，导致血栓形成，诱导纤溶抑制。

抗磷脂抗体（APL）是诊断抗磷脂综合征（APS）的重要组成部分，是引起流产和不孕的最主要自身抗体。

目前已发现的抗磷脂抗体有20余种，以抗心磷脂抗体（aCL）、抗β2糖蛋白I抗体（β2-GP1-Ab）、狼疮抗凝物（LA）最有代表性和临床相关性，称为标准抗磷脂抗体3项。其中抗心磷脂抗体是目前最常见的检测指标，抗心磷脂抗体的检测对诊断抗磷脂抗体综合征的敏感性较高。

临床中，有些反复胎停的患者查了上述典型的抗磷脂抗体没有发现异常，仍然胎停，有可能是非典型抗磷脂综合征，建议行非标准磷脂抗体检查。

什么是抗磷脂抗体综合征？